时间:2016-05-06 09:44:53 编辑:本站整理 612
近日一岳阳3月大的男婴,长出了罕见的16根脚趾头,并且手指头也长了15根,这个事件迅速被网友们关注,原来这是所谓的多指症,是一种遗传病症,下面我们来具体介绍下!
岳阳平江3月大的男婴,患有罕见“多指症”,长出了31个手指、脚趾头,到省人民医院检查时,医生发现他的两只手都有两个手掌,属于罕见的“多指症”。
男婴的手指和脚趾长得“很特别”,手指有15根,脚趾有16根,加起来就有31根。弘弘两只手都有两个手掌,左手上的两个手掌长出8根手指,右手长出7根手指,4个手掌上都没有大拇指;两只脚的脚掌上分别生长着8个脚趾。
多指症为中国人最多见的手部先天畸形, 凡以长在大姆指旁边的最为多见, 其次为小指旁边长出者, 也有自其它指头旁边长出来的。 这种先天性畸形有些是遗传来的,但大部份与遗传无关。
在目前来看,多指症的病因不是固定的,根据患者个体的不同而不同,非常复杂。导致多指症的原因多为遗传因素,约2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史。
多指症是常见的常染色体显性遗传,是最常见的先天性数字异常的手和脚。是先天畸形多种病征的其中一种,或是独有的病征。若是独有的话,很多时都是与单一基因的突变有关,而非多因子性状的突变。不过,不同基因的突变均会引起多指症。
先天性多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。
环境因素也与多指并指也有一定关系,有相当一部分的多指并指是由于环境因素导致,这部分多指并指是开展人群预防的重点。孕期吸烟、孕期接触农用化学物质、孕前职业接触有害物质增加胎儿患多指并指的风险,孕期从事化工职业工作是胎儿多指危险因素。其次,孕母本身的预防保健也十分重要,目前认为母亲年龄过小(14~19岁)而怀孕生产是多指并指的危险因素,妊娠期合并糖尿病将增加胎儿患多指和(或)并指的危险。孕母改善膳食对预防多指和(或)并指有一定作用。膳食中水果类摄入频率较低将增加胎儿患多指的风险,孕早期多吃肉、蛋类将减少胎儿多指并指患病风险。还有研究从卫生经济的宏观角度指出年人均收入高的家庭能减少胎儿患多指并指的风险,有宏观研究报道多指发生率与家庭收入呈负相关,其原因可能也与这些家庭更重视卫生保健有关。
综上,遗传因素可能是多指或并指先天畸形最主要的发病原因,除此之外,孕前工作环境、孕母年龄、孕早期膳食、环境因素、家庭经济状况与子代多指并指先天性畸形有关。因此,多指并指先天性畸形的预防既要考虑遗传因素,又要考虑环境因素的作用和影响。
因国人的多指症绝大多数长在大姆指旁边, 而大姆指又是最重要的手指头, 所以手术切除那根多余的手指时, 大姆指功能之保留及重建就很重要了。 我们曾经遇到不少老人家说多一个手指是有福气的表征,所以不主张除去, 而小孩子年长后才来医院求诊, 此时很可能因长年留下来的畸形已不易矫治, 常需更复杂的手术或一次以上的手术治疗; 根据个人的经验, 多的那一只大部份都是没有功能或畸形的, 因此应当切除以免影响手的正常功能, 并且切除后对美观上也大有帮助。
一般说来, 大姆指旁的多指按其长出来的位置以及内部骨骼关节间的关联可分为七型, 各型的治疗法有所不同, 有的是切除多指, 有的是两个小指头合成一个正常的指头, 重要的是内部筋骨、 韧带关节需转位, 补正或固定者皆需特殊手术重建之, 我们曾遇到好些出生后不久即切除的多指, 小孩长大后手部缺少几个功能或大姆指松软无力, 尚需其它复杂手术重建。 通常多出的一指像个赘肉只有一点皮连在手上者可出生即切除; 如筋骨俱全则应到半岁以上再行手术治疗, 才不会有失误。
也有些患者在多指切除后, 发现保留下来的姆指是歪的, 这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的, 也都是应即早矫治的畸形, 否则畸形定形后就不易治了。
残留性多指症(rudimentary polydactyly)指在正常指面长出一附加指,俗称六指。本病为常染色体显性遗传,但男性发病明显多于女性。
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